Literatura

Ova studija istražuje uticaj kožnog T-ćelijskog limfoma (CTCL) na kvalitet života (QoL) i ekonomski teret bolesti. Korišćen je upitnik HUI3 na uzorku od 67 pacijenata, a rezultati su upoređeni sa opštom populacijom (n = 3310). Pacijenti sa CTCL imali su značajno niže HUI3 skorove (0.68 vs. 0.87). Najveći uticaj bolesti primećen je u domenima: emocije, bol, govor i kretanje. Prosečan gubitak kvaliteta života iznosio je 1.48 QALY po pacijentu. Ekonomski teret po pacijentu procenjen je na $73,889, dok je ukupni teret za SAD procenjen na $2.86 milijardi. Zaključak: CTCL ima ozbiljan uticaj na kvalitet života, uporediv sa terminalnim bolestima poput bubrežne insuficijencije, i predstavlja značajan ekonomski izazov za zdravstveni sistem.

Ova studija istražuje kako pacijenti sa ranim stadijumom mikoze fungoides (MF) doživljavaju svoju bolest i kako to utiče na njihov kvalitet života, anksioznost, depresiju i stil suočavanja. Učestvovalo je 30 pacijenata (25 muškaraca, 5 žena, prosečne starosti 51,6 godina) sa stadijumom I MF. Bolest je imala mali uticaj na svakodnevni život i psihološko stanje pacijenata. Razumevanje bolesti bilo je nisko i negativno je korelisalo sa kvalitetom života i depresijom. Pacijenti su često verovali da su stres i briga uzroci bolesti. Zaključak: Pacijenti se generalno dobro prilagođavaju bolesti, ali su potrebne psihološke intervencije koje bi poboljšale razumevanje bolesti i stil suočavanja.

Ova studija je ispitala kvalitet života (HRQoL) kod pacijenata sa kožnim T-ćelijskim limfomom (CTCL) putem upitnika Skindex-16 i FACT-G. Učestvovalo je 372 pacijenata, od kojih je većina imala rani stadijum mikoze fungoides (MF), dok je 12% imalo Sézary sindrom (SS). Svrab je bio izraženiji kod pacijenata sa uznapredovalom bolešću (prosečan VAS skor 4.2 vs. 2.7). Zahvaćenost glave/vrata, šaka/nogu i prepona/genitalija bila je povezana sa lošijim kvalitetom života. Mlađa starost i više od 15 minuta dnevno utrošenih na lečenje takođe su bili prediktori lošijeg HRQoL. Pacijenti sa uznapredovalom bolešću imali su značajno lošije rezultate na oba upitnika (Skindex-16: 67 vs. 40; FACT-G: 62 vs. 76). Zaključak: CTCL značajno utiče na kvalitet života, posebno kod pacijenata sa uznapredovalom bolešću i zahvaćenošću vidljivih ili osetljivih regija tela.

Ova sistematska analiza istražuje kvalitet života (QoL) kod pacijenata sa mikoza fungoides (MF) i Sézary sindromom (SS), koji su najčešći oblici kožnog T-ćelijskog limfoma (CTCL). Analizirano je 24 studije koje su koristile 18 različitih upitnika za procenu QoL. Kasni stadijumi bolesti značajno više narušavaju kvalitet života u odnosu na rane stadijume. Svrab (pruritus) je najčešći i najneprijatniji simptom. Bolest utiče na fizičko, emocionalno i funkcionalno stanje pacijenata, ali i njihovih porodica i negovatelja. Autori preporučuju da se u budućim studijama QoL rezultati razdvajaju po stadijumu bolesti radi preciznijeg uvida.

Ova prospektivna studija istražuje kvalitet života (QoL) kod pacijenata sa eritrodermijskim kožnim T-ćelijskim limfomom (E-CTCL) koji su lečeni mogamulizumabom, monoklonskim antitelom usmerenim na CCR4 receptor. U studiju je bilo uključeno 13 pacijenata. Većina pacijenata je očekivala poboljšanje simptoma, a značajan broj je pokazao kliničko poboljšanje u domenu simptoma, emocija i funkcionisanja. Svrab (itch) se značajno smanjio (medijana VAS skora sa 8 na 3). Većina pacijenata je bila veoma zadovoljna tretmanom. Zaključak: Mogamulizumab ima pozitivan efekat na kvalitet života i fizičko funkcionisanje kod pacijenata sa E-CTCL, posebno u pogledu smanjenja svraba.

Ovaj pregledni članak analizira aktuelne i buduće terapijske pristupe za kožni T-ćelijski limfom (CTCL), uključujući mikoza fungoides i Sézary sindrom. Autori ističu da je uprkos brojnim terapijama, prognoza i preživljavanje pacijenata i dalje u velikoj meri zavisna od stadijuma bolesti i odgovora na terapiju. Ekstrakorporalna fotofereza je jedina terapija koja je pokazala poboljšanje preživljavanja kod Sézary sindroma. Beksaroten (oralni i topikalni) i denileukin diftitoks predstavljaju nove terapije sa potencijalom, ali zahtevaju praćenje zbog nuspojava (npr. hiperlipidemija, kapilarni sindrom). Fokus istraživanja je na kombinacijama terapija usmerenih na kožu i biološkim modifikatorima odgovora, kao i na održavanju remisije pomoću topikalnih kortikosteroida, interferona-alfa i fototerapije. U razvoju su i vakcine, monoklonska antitela i selektivni imunomodulatori, kao i pegilirani liposomalni doksorubicin, gemcitabin i pentostatin.

Članak se bavi terapijskim opcijama za kožni T-ćelijski limfom (CTCL), uključujući mikoza fungoides i Sézary sindrom, koji su oblici ne-Hodgkinovih limfoma sa početnom manifestacijom na koži. Rana faza bolesti, ograničena na kožu, najbolje se leči topikalnim terapijama kao što su: topikalni azot-mustard, PUVA (psoralen + UVA fototerapija), totalna elektronska terapija kože. Fotofereza je terapija izbora kod pacijenata sa eritrodermom. Sistemska terapija se koristi kod refraktorne bolesti ili kod pacijenata sa vankožnim zahvatanjem. Autori ističu da, iako postoji više terapijskih opcija, nedostaju randomizovane komparativne studije koje bi pomogle u standardizaciji lečenja.

Ovaj pregledni članak istražuje manifestacije kožnih limfoma u centralnom nervnom sistemu (CNS), što je izuzetno retka, ali klinički značajna pojava. Fokus je na: Ranoj sumnji na CNS zahvatanje, posebno kod agresivnijih podtipova limfoma. Selektovanju pacijenata za CNS hemoprofilaksu, jer nije svaki slučaj visokorizičan. Retkim slučajevima direktnog širenja sa kože na mozak, bez zahvatanja drugih organa. Članak razmatra i molekularne karakteristike limfoma, posebno MYD88/CD79B mutacije kod određenih B-ćelijskih limfoma, koje mogu doprineti CNS invaziji. Takođe se analiziraju različiti podtipovi kožnih limfoma (T-ćelijski i B-ćelijski), njihova histopatologija, imunofenotip i prognoza. CNS zahvatanje se najčešće manifestuje kao mase u mozgu ili meningealna infiltracija, a dijagnoza se često postavlja putem analize cerebrospinalne tečnosti.

Ovaj članak predstavlja drugi deo pregleda primarnih kožnih T-ćelijskih limfoma (CTCL) koji nisu mikoza fungoides (MF) ni Sézary sindrom (SS). Ovi limfomi čine raznoliku grupu ne-Hodgkinovih limfoma sa različitim kliničkim tokovima, prognozama i terapijskim pristupima. Zbog preklapanja u morfologiji i histologiji među podtipovima, kao i sa drugim T-ćelijskim limfomima sa kožnim manifestacijama, neophodna je detaljna kliničko-patološka evaluacija i isključenje sistemske bolesti pre početka terapije. Ne postoji jedinstveni terapijski pristup – tretmani variraju od blagih lokalnih terapija do agresivnih sistemskih režima, uključujući hemoterapiju i transplantaciju matičnih ćelija. Novi ciljani lekovi, poput brentuksimaba (anti-CD30 antitelo), pokazuju potencijal u promeni toka bolesti kod ovih limfoma.

Ovaj pregledni članak fokusira se na primarne kožne T-ćelijske limfome (CTCL) koji nisu mikoza fungoides (MF) niti Sézary sindrom (SS). Ovi limfomi čine oko jedne trećine svih CTCL i predstavljaju raznoliku grupu ne-Hodgkinovih limfoma, od blagih limfoproliferativnih poremećaja do agresivnih maligniteta sa lošom prognozom. Zbog morfološke i histološke sličnosti sa drugim bolestima, dijagnoza zahteva detaljnu kliničku istoriju, fizički pregled i patohistološku korelaciju. Članak opisuje epidemiološke, kliničke, patološke i dijagnostičke karakteristike ovih retkih entiteta, uključujući i nove podtipove koji su nedavno klasifikovani.

Periferne T-ćelijske limfome (PTCL) predstavljaju heterogenu grupu agresivnih ne-Hodgkinovih limfoma koji potiču iz T-ćelija i prirodnih ćelija ubica (NK). Obuhvataju sistemske i kožne oblike. Među njima se izdvajaju: Angioimunoblastični T-ćelijski limfom (AITL) – potiče iz folikularnih T-pomoćnih ćelija, ranije poznat pod različitim nazivima. Kožni T-ćelijski limfomi (CTCL) – uključuju mikoza fungoides (MF), primarni kožni anaplastični veliki ćelijski limfom, i Sézary sindrom (SS). MF je najčešći, ali i dalje redak oblik NHL-a. SS je leukemijska forma CTCL-a, prepoznatljiva po triadi: eritrodermija, generalizovana limfadenopatija i prisustvo Sezary ćelija u krvi, koži i limfnim čvorovima. CD30-pozitivni limfoproliferativni poremećaji – uključuju ALK-pozitivne i ALK-negativne oblike anaplastičnog velikog ćelijskog limfoma. Članak detaljno opisuje etiologiju, dijagnostiku, klasifikaciju, lečenje i prognozu ovih limfoma.

Primarni kožni limfomi (CL) predstavljaju heterogenu grupu ne-Hodgkinovih limfoma koji se u početku javljaju isključivo na koži, bez znakova bolesti van kože. Oko 75% slučajeva čine kožni T-ćelijski limfomi (CTCL), od kojih je najčešći oblik mikoza fungoides (MF). Teži oblik bolesti, kada su maligne ćelije prisutne i u krvi, naziva se Sézary sindrom (SS). Dijagnoza zahteva kliničku procenu, histopatološku analizu, imunohistohemiju i molekularne testove. CTCL se češće javlja kod starijih osoba (medijana 54 godine), ali se može javiti i kod dece. Pacijenti imaju povećan rizik od sekundarnih maligniteta. Postoji i grupa kožnih B-ćelijskih limfoma (CBCL), koji se klinički razlikuju po sporijem toku i prisustvu B-ćelijskih infiltrata u dermisu. Članak sadrži klasifikaciju svih poznatih podtipova CTCL i CBCL prema WHO-EORTC iz 2018. godine.

Članak se bavi kožnim T-ćelijskim limfomima (CTCL), retkim vrstama raka koje primarno pogađaju kožu. Najčešći oblici su mikoza fungoides (MF) i Sézary sindrom (SS). MF je često blaga i hronična bolest u ranim fazama, dok je SS agresivniji. Simptomi uključuju crveni osip, zadebljanja kože i svrab. Dijagnoza se postavlja biopsijama kože i analizama krvi. Lečenje zavisi od stadijuma bolesti i može uključivati lokalne terapije, svetlosnu terapiju, zračenje ili sistemske lekove. CTCL nije zarazan niti nasledan, a pacijenti sa blagim oblikom bolesti imaju dobru prognozu.

Primarni kožni T-ćelijski limfomi (CTCL) predstavljaju heterogenu grupu limfoma koji se manifestuju na koži bez dokaza o vankožnoj bolesti u trenutku dijagnoze. Ovi limfomi imaju različite kliničke, histološke i molekularne karakteristike i mogu imati blag ili vrlo agresivan tok. Patogeneza CTCL još uvek nije u potpunosti razjašnjena. Dijagnoza zahteva multidisciplinarni pristup, a terapija se bira u skladu sa kratkoročnim i dugoročnim ciljevima. Lečenje uključuje lokalne terapije (npr. topikalni steroidi, fototerapija) i sistemske terapije (npr. monoklonska antitela, hemoterapija). Jedini potencijalno kurativni pristup je alogena transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija. Istražuju se i nove terapije poput CAR-T ćelija i malih molekula. Potrebna su dodatna istraživanja kako bi se bolje razumele mehanizmi bolesti i razvile personalizovane terapije.

Ovaj članak predstavlja sveobuhvatan pregled mikoze fungoides, najčešćeg oblika kožnog T-ćelijskog limfoma. Obuhvata etiologiju, epidemiologiju, kliničke i histološke karakteristike, dijagnostiku, stadijume bolesti i mogućnosti lečenja. Mikoza fungoides se razvija iz memorijskih T-ćelija i manifestuje se kroz različite faze: patch, plaque i tumorsku fazu. Lečenje zavisi od stadijuma bolesti i uključuje lokalne terapije, fototerapiju, sistemske lekove i u težim slučajevima transplantaciju matičnih ćelija. Naglašava se važnost interdisciplinarnog pristupa u lečenju i praćenju pacijenata.